在男性不育门诊，龙主任每年都会治疗数百例克氏征患者。患者及家属经常会问：我们能生育正常小孩吗？
龙主任总是肯定地告诉他们，如果通过治疗能在睾丸里或精液中找到精子，就一定能生育正常小孩！
何为克氏综合征？
什么是克氏征呢？今天我们就来细说一下。
克氏征，全称是克莱恩费尔特氏综合征（Klinefelter综合征），是一种性染色体异常疾病，属于罕见病的一种。正常男子染色体核型为46XY，女子为46XX。如果男子染色体核型中X增多，就会引起这种病，在新生男婴中发病率约在1/500-1/1000，约占男性不育的3%，占男性无精子症的11%。
最常见核型为47,XXY，是染色体异常造成不育症里最常见的无精症原因之一。男性不育5.1%为染色体异常造成，其中3.1%为47XXY，所以临床上11%的无精症患者染色体为47XXY。造成无精症的主要原因可能是因为多一个X染色体，造成精母细胞凋亡，生精功能障碍，确切原因目前尚不明晰。患者睾丸组织切片往往可见到精曲小管萎缩成纤维化或玻璃样变形。
为什么克氏患者男性第二性征发育差且伴有不育？
克氏征患者在出生时和儿童时期与正常人没有什么差别，只是到了青春期，身高和外形发育较为正常，但睾丸发育迟缓，睾丸小。阴茎可有一定程度的发育，但也较正常人短小。第二性征也有不同程度的发育，有的人阴毛及胡须稀少，喉结不突出或无喉结，声音女性化。身材比较高大，骨骼较细，四肢相对较长，身材高挑，皮肤较白，因皮下脂肪丰富，故皮肤如女性，臀部较为宽大也如女性，大约一半的患者乳腺呈“女性化”特征，部分病人有男性乳房增生。这类病人结婚后，部分人无性交能力，有的人性功能相对较差，多数患者阴茎能勃起，也可射精，但精液中无精子或精子量极少，故称无精症。
克氏综合征能治疗吗？
现阶本症的治疗方案均先予内分泌治疗，常常需要双促或补充睾酮治疗，以促进患者的男性化，改善其精神面貌，增强其性功能，从而提高患者的性生活质量。
“克氏男”会有血亲后代么？
在过去的医疗技术和手段下，克氏征患者被认为不可能有属于自己的血亲后代的，然而，随着显微取精手术的出现，这种观点发生了翻天覆地的改变。
克氏征患者精液中没有看到精子并不代表睾丸中就没有精子生成。人类睾丸中精子生成的场所是曲细精管，盘绕弯曲被睾丸小叶分隔，正常人曲细精管总长度约2.6米。克氏的患者的曲细精管中某几小段可能仍然残存有生精功能，我们称之为“局灶性”生精，就好比是汪洋大海中散落的几颗珍珠，无比珍贵。
而显微取精技术，是在放大15-20倍的显微镜下对睾丸内各个地方进行查找精子，找到精子的机会可达到50%左右。找到了精子就看到了希望，通过辅助生殖技术，就有可能孕育一个可爱的宝宝，让不孕家庭重享天伦之乐。
克氏患者睾丸里为什么能找到精子呢？
有患者就问了，既然47，XXY因多一个X染色体造成精母细胞死亡，睾丸萎缩，并先天性性腺发育不足。为什么还能在睾丸组织里找到精子呢？
这是因为患者在胎儿时期，睾丸形成时原始精母细胞会繁殖增生。在繁殖增生时，有的原始精母细胞会失去一个X染色体，而变为正常的46XY原始精母细胞，这正常的原始精母细胞继续增生繁殖，即为日后产生精子细胞的来源，这也就是47XXY患者所产生的精子都是正常的，所以生下的婴儿也都是正常的原因。
所以说克氏征是需要积极治疗的，轻易放弃会遗憾终生的！
写在最后
如果夫妻未避孕且正常性生活的情况下，备孕一年或以上未孕，就需要到专业医院检查，如果女性年龄大于或等于35岁，试孕半年未果，就应及时到专业医院检查。尽早查明原因，及早治疗，以免错过最佳治疗时机……
生育路上只要你坚守，西南不孕不育医院会一直陪你同行！
